Características y manejo de la psoriasis pustulosa

[Characteristics and management of pustular psoriasis]

Resumen

La psoriasis pustulosa es un trastorno cutáneo sistémico raro, mediado por el sistema inmune, caracterizado por pústulas amarillentas en una base eritematosa pudiendo ser generalizado o localizado encontrándose diferentes subtipos: Von Zumbusch, anular, exantémico, herpetiforme, acrodermatitis continua de Hallopeau y pustulosis palmoplantar. El diagnóstico confirmatorio se obtiene mediante un estudio histopatológico. Esta patología afecta a 7 individuos por cada millón, principalmente mujeres de unos 50 años. Las causas no son bien conocidas, en un 25% de los casos se debe a antecedentes familiares, aunque también puede ser debido al consumo de tabaco, ciertos fármacos o el estrés. Entre sus síntomas destaca el dolor, prurito, fiebre, leucocitosis y en casos graves insuficiencia cardíaca, fallo renal o muerte.El tratamiento a nivel global se centra en un estilo de vida saludable, incluir infusiones desintoxicantes y omega 3; a nivel tópico se basa en la aplicación de aceites humectantes, compresas y baños de solución salina o avena para calmar y desbridar. En los casos graves se precisa rehidratación, y recuperación del equilibrio hidroelectrolítico. A nivel farmacológico la acitretina, la ciclosporina, el metotrexato y el infliximab son terapias de primera línea, mientras que adalimumab, etanercept y psoraleno más ultravioleta A son de segunda línea. En los últimos años se destaca la terapia con baño de psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) como tratamiento eficaz, seguro y económico.

ABSTRACT:

Pustular psoriasis is a rare systemic skin disorder, mediated by the immune system, characterized by yellowish pustules on an erythematous base and can be generalized or localized by finding different subtypes: Von Zumbusch, annular, exanthemico, herpetiformis, continuous acrodermatitis of Hallopeau and palmoplantar pustulosis.The confirmatory diagnosis is obtained through a histopathological study. This pathology affects seven individuals per million, mainly women in their 50s. The causes are not well known, in 25% of cases it is due to family history although it can also be due to the consumption of tobacco, certain drugs or stress. Its symptoms include pain, pruritus, fever, leukocytosis and in severe cases heart failure, renal failure or death. The global treatment focuses on a healthy lifestyle, including detoxifying infusions and omega 3; topically it is based on the application of moisturizing oils, compresses and baths of saline or oatmeal to calm and debride. In severe cases, rehydration and recovery of the electrolyte balance are required. At the pharmacological level, acitretin, cyclosporine, methotrexate and infliximab are first-line therapies, while adali-mumab, etanercept and psoralen plus ultraviolet A are second line. In recent years, therapy with a psoralen bath plus ultraviolet A light (PUVA) stands out as an effective, safe and economical treatment.